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有一项对不治疗的37个膜性肾病患者进行5年左右的随访研究,这37人中65%完全缓解或者部分缓解,16%进展至终末期肾衰。
膜性肾病是引起成人肾病综合征的最常见疾病类型之一。
肾病综合征是一组临床症状,不是独立的病名。 只要满足大量蛋白尿( 24小时定量3.5g以上)、低蛋白血症)血清白蛋白低于30g/L这两个条件,就称为肾病综合征。 肾病综合征常伴有血脂偏高、水肿等其他症状。
许多疾病类型如微小病变、糖尿病肾病、FSGS等可引起肾病综合征,数据显示成人肾病综合征每3个肾穿刺约有1个穿刺结果为膜性肾病。
成人膜性肾病一般排除原发性(又称特发性)继发因素,原发性约占全膜性肾病的75%。
另一方面,原发性膜性肾病的80%发病于肾病综合征,其馀表现为非肾病水平的蛋白尿(小于3.5g/天)。
看看影响原发性膜性肾病预后的主要因素。
1临床指标
临床指标上膜性肾病进展性恶化主要如下
1 )发病年龄大( 50岁);
2 )男性;
3 )持续肾病水平蛋白尿( 3.5g/天以上),特别是尿蛋白8g/天以上;
4 )发病时血肌酐升高;
2病理
肾穿刺组织学发现通常被认为是预后的重要预测因素,膜性肾病患者病理中可出现严重的间质纤维化和肾小管萎缩病变,患者预后较差,肾小管间质损伤严重程度比肾小球损伤与预后判断有密切关系。
更明显的肾小管间质损伤通常与高龄、高平均动脉压、低肌酐清除率有关。 肾小管间质损伤与肾脏寿命降低有关,但不能独立于基线临床指标进行预测。 也就是说,病理必须与临床指标相结合,不能单独作为预后判断指标。
3治疗反应
膜性肾病完全缓解:蛋白质低于0.3g/天(间隔至少每周2次达到标准),血清白蛋白正常,肌酐正常;
部分缓解:尿蛋白下降50%以上,同时尿蛋白0.3-3.5g之间(间隔至少每周2次达标),且白蛋白正常或改善,肌酐稳定。
即使不治疗或保守治疗,约5%-30%的人自己5年内完全缓解25%-40%的患者5年内部分缓解(达到蛋白定量2g/d )。
对不治疗的37名膜性肾病患者有5年左右的随访研究,这37人中65%完全缓解或部分缓解,16%进展为终末期肾功能衰竭。
膜性肾病有自发缓解的趋势,医生根据不同患者的风险预测,选择中低风险患者,在观察期内(一般延长6个月,有时延长观察期)只进行保守治疗,即RAS阻断剂(普利类和沙坦类)、降脂药物等
肾功能进展风险高的患者,选择积极的治疗方式[激素和免疫抑制剂],而不是保守治疗。
对膜性肾病来说,无论是自发缓解还是药物诱导缓解,都表现出良好的长期预后。
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