标题Hellp综合征临床症状Hellp综合征的发病机制

Hellp综合征临床症状

HELLP综合征多发生于孕中后期，产前发病者为**，产后发病者占31%，患者平均年龄25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。

Hellp综合征其临床表现多样，典型的临床表现为不适感(90%)，右上腹部疼痛(65%)，恶心、呕吐(36%)，头痛(31%)，视觉异常(10%)，出血(9%)及黄疸(5%)等，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。

HELLP综合征患者体格**可以无阳性生命体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹肌紧张、轻压痛，部分患者可能有明显体重增加和水肿。

HELLP综合征的发生与妊娠期高血压疾病的严重程度不一致，85%的病例存在高血压，66%的血压升高严重，但仍有15%的HELLP综合征患者血压升高不明显，临床上常因孕妇血压升高不明显而忽视本病

HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。报道HELLP综合征的并发症中发生DIC(21%)、胎盘早剥(16%)、急性肾衰竭(8%)、腹水(8%)、肺水肿(6%)、肝被膜下血肿(1%)、胸腔积液(1%)，常常是高母婴病死率的主要原因；因胎盘供血供氧不足，胎盘功能减退，可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产，围生儿死亡率明显增高。

Hellp综合征的发病机制

HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理变化与妊娠期高血压疾病相同。

有学者Martin认为HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了；多数学者认为，本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活

前列腺素( PGI2)合成减少，血小板活化释放血栓素A2 ) TXA2 )，TXA2 /PGI2比值升高，引起血管进一步抽搐和血小板聚集消耗，血小板减少。 由于血液粘度增加，血流减慢，红细胞通过狭窄微血管时破碎变形引起溶血； 妊娠期高血压疾病脂代谢异常的红细胞膜成分的变化也增加了溶血的敏感性。 肝痉挛、血管内皮损伤和纤维素沉积导致肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀、灶性坏死，细胞内酶释放入血循环导致肝酶升高。

也有研究认为，HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关，可能与内皮素(ET-1)、一氧化亚氮(NO)、瘦素(Leptin)、凝血因子基因突变及肼苯哒嗪诱发肝损害有关，也可能与过量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型逆转录病毒基因(Syncytin)表达下降、抗磷脂抗体(-PL)的效价升高有关系。