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什么是Hellp综合征?
HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特征,是妊娠期高血压疾病的严重并发症,多发生在产前。 可分为完全性和部分性,其临床症状多样,典型临床症状为乏力、右上腹疼痛和恶心呕吐,体重急剧增加,脉压变宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床症状不典型。
其发病率占重度子痫前期患者的2.7%~18.9%,国外为4%~16%,无论是产前、产时还是产后均有发生,易发生于产前。 该病病情危重,严重危害母婴生命,母体死亡率可达11%~24.2%,围产儿死亡率为7.7%~60%。 临床上HELLP综合征值得重视,及时诊断和正确处理对改善母婴预后具有重要意义,多见于产妇及25岁以上者。
如何处理Hellp综合征
1.纠正血小板减少,使用肾上腺皮质激素
HELLP综合征是血管内血小板活化和微血管内皮细胞损害导致血小板降低的结果,在积极治疗妊高征的同时,应注意纠正血小板减少。 肾上腺皮质激素能刺激骨髓造血功能,增加红细胞血红蛋白含量,降低毛细血管通透性,保护溶酶体,减少血小板在脾脏内皮系统的破坏。
肾上腺皮质激素可促进胎儿肺成熟,降低新生儿呼吸窘迫综合征发生,输入血小板、新鲜全血、血浆是治疗HELLP综合征的非常有效的措施,小剂量肝素治疗可防止纤维蛋白原及其凝血因子消耗,恢复血小板聚集功能,使血小板升高
2.考虑终止妊娠
HELLP综合征确诊后是否终止妊娠看法不一,部分学者认为一经确诊,应立即终止妊娠,保守治疗效果不佳。 也有人认为保守治疗有利于胎儿成熟,通过治疗可以使病情好转。 但有直流电者或急性肾功能衰竭者应及时终止妊娠,否则孕产妇死亡率高。
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Hellp综合征的鉴别诊断
由于HELLP综合征临床症状不典型且表现多样,其诊断平均延误8天,多数患者初步误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等,诊断时需注意鉴别。
与腹痛有关的疾病:胃肠炎、胆囊炎、尿路结石和肾盂肾炎等;
与血小板减少有关的疾病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征和系统性红斑狼疮等;
与黄疸有关的疾病:妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。
原发性血小板减少性紫癜(ITP):为自身免疫性疾病,孕前血小板减少,皮肤黏膜有出血史,实验室** :血小板减少,抗血小板抗体( PAIgG )阳性。
溶血性尿毒症性综合征(HUS):以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征,肌酐明显升高。
妊娠期急性脂肪肝: 多见于妊娠晚期,发病剧烈,黄疸进行性加重,消化道症状较重,有出血倾向,血胆红素明显升高,可达171 mol/L,但尿胆红素阴性,白细胞为6520-30 (
重症肝炎:黄疸深,消化道症状重,肝功能明显异常,酶胆分离,血清中可检出肝炎病毒抗原抗体。
系统性红斑狼疮肾病型(SLE) :少见,但其临床症状有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少,与HELLP综合征相似,但实验室抗核抗体阳性。
妊娠合并胆囊炎、胆石症时:出现右上腹痛,实验室**转氨酶、血小板一般正常,b超可见胆结石或炎症表现。
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